Sobre la Celiaquía no sabemos todo ni podemos dar nada por hecho. Prueba de ello es que un 80 a 90% de los celíacos de todo el mundo siguen sin saber que lo son. Muchos factores todavía están en estudio o aún ni se conocen.
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El gluten es una mezcla de proteínas individuales, clasificada en dos grupos, las Prolaminas y las Glutelinas. El principal componente del gluten es la prolamina del trigo llamada Gliadina. La intolerancia a la gliadina es permanente y por lo tanto un celíaco debe mantener una dieta sin gluten durante toda la vida. Sólo una dieta libre de gliadina tóxica asegura al enfermo la posibilidad de gozar de una buena salud y de crecer normalmente. La gliadina es una sustancia de naturaleza proteica y tiene un efecto tóxico para el portador de la enfermedad celíaca.
La acción tóxica de la gliadina consiste en determinar una alteración anatómica a nivel del intestino delgado, que pierde, por efecto de esta sustancia, su estructura vellosa y por lo tanto su capacidad de absorción de los alimentos.
No se sabe todavía exactamente con qué mecanismos la gliadina produce el daño en la mucosa intestinal de los celíacos. Una de las teorías más convincentes sostiene que en el celíaco sería alterado el mecanismo con el cual el organismo se defiende contra sustancias extrañas y en este caso particular contra la gliadina. Esta sustancia tendría en el celíaco un libre acceso a la superficie del intestino, con las consecuentes secuelas inmunológicas, de las cuales deriva la destrucción del epitelio que recubre al propio intestino.
La celiaquía se manifiesta generalmente en la primera infancia, algún tiempo después del suministro de alimentos con gluten (harinas, bizcochos de trigo, preparados de centeno, pastas, etc...) habitualmente en el segundo semestre de vida.
La acción tóxica de la gliadina consiste en determinar una alteración anatómica a nivel del intestino delgado, que pierde, por efecto de esta sustancia, su estructura vellosa y por lo tanto su capacidad de absorción de los alimentos.
No se sabe todavía exactamente con qué mecanismos la gliadina produce el daño en la mucosa intestinal de los celíacos. Una de las teorías más convincentes sostiene que en el celíaco sería alterado el mecanismo con el cual el organismo se defiende contra sustancias extrañas y en este caso particular contra la gliadina. Esta sustancia tendría en el celíaco un libre acceso a la superficie del intestino, con las consecuentes secuelas inmunológicas, de las cuales deriva la destrucción del epitelio que recubre al propio intestino.
La celiaquía se manifiesta generalmente en la primera infancia, algún tiempo después del suministro de alimentos con gluten (harinas, bizcochos de trigo, preparados de centeno, pastas, etc...) habitualmente en el segundo semestre de vida.
Las prolaminas de los diferentes cereales son :
| Cereales | Tipo de Prolamina | Contenido en % |
| Trigo | Gliadina | 69 |
| Centena | Secalinina | 30-50 |
| Avena | Avenina | 16 |
| Cevada | Hordeina | 46-52 |
Factores desencadenantes
Sabemos que es un trastorno sistémico, de naturaleza autoinmune, que presenta la particularidad de ser el único de origen bien definido. Afecta a un 1-2 % de la población general. Es debido a una intolerancia permanente al gluten, que aparece en individuos genéticamente predispuestos y afecta de forma primaria, aunque no exclusivamente, al tubo digestivo.
Entre los factores desencadenantes de la Celiaquía se citan los siguientes:
- Factores tóxico dietéticos:
Entre los factores desencadenantes de la Celiaquía se citan los siguientes:
- Factores tóxico dietéticos:
El gluten como principal causa desencadenante de la Celiaquía en individuos predispuestos genéticamente.
- Factores ambientales:
- Factores ambientales:
Agunos fármacos pueden desempeñar un papel desencadenante de la Celiaquía en individuos predispuestos genéticamente, las infecciones intestinales pueden provocar un aumento de la permeabilidad intestinal y los cambios en la práctica de la alimentación infantil.
- Factores genéticos:
- Factores genéticos:
La base genética está localizada en una región del cromosoma 6, que codifica los antígenos leucocitarios tipo HLA de clase II y cuyos marcadores habituales son el HLA-DQ2 (90%) y con mucha menor frecuencia el HLA-DQ8 (5-10%). Sin embargo, estos marcadores genéticos constituyen una condición necesaria pero no suficiente puesto que una pequeña proporción de pacientes (5-10 %) son negativos para el DQ2 y DQ8 lo que quiere decir que existen otros marcadores genéticos aún no bien conocidos.
En cuanto a los principales criterios diagnósticos de la Celiaquía se señalan:
En cuanto a los principales criterios diagnósticos de la Celiaquía se señalan:
La sintomatología clínica, los datos genéticos, las determinaciones serológicas, los hallazgos de las biopsias duodenales analizados por un patólogo experto y la respuesta a la dieta sin gluten.
Sin embargo, en ciertos casos, cuando los datos clínicos y las determinaciones genéticas, serológicas e histiológicas no son concluyentes, estaría justificado utilizar la prueba de la retirada del gluten de la dieta para poder establecer definitivamente el diagnóstico. La respuesta a la DSG seguida de forma estricta y rigurosa durante un mínimo de seis meses constituye, sin duda, el criterio diagnóstico más definitivo.
El único tratamiento actual y eficaz disponible para la Celiaquía es el seguimiento de una dieta estricta sin gluten. La mayor parte de los individuos afectos presentan una remisión clínica mantenida, mientras siguen una dieta sin gluten que es muy saludable y completa, ya que contiene todos los principios inmediatos, junto con toda clase de vitaminas y minerales necesarios para mantener una buena y variada alimentación.
En los pacientes que no responden a la retirada del gluten de la dieta, se deberá estudiar su adherencia a la misma además de la búsqueda de otras posibles enfermedades o complicaciones asociadas tales como insuficiencia pancreática, supercrecimiento bacteriano intestinal, colitis linfocítica y la celíaca refractaria que requerirán de abordajes y tratamientos complementarios específicos.
Finalmente, en cuanto a nuevos tratamiento farmacológicos, los recientes avances en el conocimiento de la patogenia de la Celíaca, indican la posibilidad de poder actuar frente a diversos pasos involucrados en la absorción del gluten a nivel intestinal, así como en la prevención de la aparición de las lesiones intestinales secundarias. Se señalan los siguientes, todos ellos aún en fase experimental:
- Degradación enzimática del gluten
- Inhibición de la permeabilidad intestinal
- Agentes bloqueantes de la transglutaminasa tisular
- Agentes bloqueantes de los receptores DQ2
- Cambio de respuesta Th-1 a Th-2
- Citoquinas anti-inflamatorias
- Vacuna frente a los péptidos derivados del gluten
- Inducción de tolerancia al gluten
- Tratamientos anti-adhesivos
- Mitógenos del intestino de carácter trófico
El único tratamiento actual y eficaz disponible para la Celiaquía es el seguimiento de una dieta estricta sin gluten. La mayor parte de los individuos afectos presentan una remisión clínica mantenida, mientras siguen una dieta sin gluten que es muy saludable y completa, ya que contiene todos los principios inmediatos, junto con toda clase de vitaminas y minerales necesarios para mantener una buena y variada alimentación.
En los pacientes que no responden a la retirada del gluten de la dieta, se deberá estudiar su adherencia a la misma además de la búsqueda de otras posibles enfermedades o complicaciones asociadas tales como insuficiencia pancreática, supercrecimiento bacteriano intestinal, colitis linfocítica y la celíaca refractaria que requerirán de abordajes y tratamientos complementarios específicos.
Finalmente, en cuanto a nuevos tratamiento farmacológicos, los recientes avances en el conocimiento de la patogenia de la Celíaca, indican la posibilidad de poder actuar frente a diversos pasos involucrados en la absorción del gluten a nivel intestinal, así como en la prevención de la aparición de las lesiones intestinales secundarias. Se señalan los siguientes, todos ellos aún en fase experimental:
- Degradación enzimática del gluten
- Inhibición de la permeabilidad intestinal
- Agentes bloqueantes de la transglutaminasa tisular
- Agentes bloqueantes de los receptores DQ2
- Cambio de respuesta Th-1 a Th-2
- Citoquinas anti-inflamatorias
- Vacuna frente a los péptidos derivados del gluten
- Inducción de tolerancia al gluten
- Tratamientos anti-adhesivos
- Mitógenos del intestino de carácter trófico
Tipos de Celiaquía
-Enfermedad celíaca activa: Incluye sujetos con sintomatología clínica evidente, marcadores serológicos de actividad positivos, afectación de la mucosa intestinal y susceptibilidad genética.
-Enfermedad celíaca silente: Bajo este término se incluyen a personas asintomáticas, o con manifestaciones clínicas mínimas, y que sin embargo presentan una atrofia vellositaria, en presencia de marcadores serológicos positivos y HLA- DQ2/DQ8 (como sucede con familiares de niños con EC, o diabetes mellitas tipo I, o los casos de EC que se diagnostican mediante screening en población general o en grupos de riesgo).
-Enfermedad celíaca latente: Este grupo característico de enfermos celíacos tiene una susceptibilidad genética (HLA DQ2/DQ8), y sin embargo pueden tener una biopsia intestinal normal consumiendo gluten, y bien previa o posteriormente pueden presentar una lesión histológica intestinal característica de EC.
-Enfermedad celíaca potencial: Son individuos con susceptibilidad genética a padecer la EC, pero sin datos serológicos ni histológicos en el momento de realizar el estudio que confirme la sospecha diagnóstica de EC.
-Enfermedad Celíaca Refractaria: Es una falla en la restauración estructural y funcional de la mucosa del intestino delgado a pesar de una dieta estricta sin gluten. Puede ser primaria, es decir, desde un inicio existe resistencia, o secundaria, donde inicialmente eran respondedores y se hacen refractarios. El diagnóstico es de exclusión y se asocia a una alta tasa de mortalidad.
Aproximadamente el 5% de los pacientes puede tener una enfermedad celíaca refractaria, caracterizada por la persistencia de los síntomas y la atrofia de las vellosidades a pesar de una dieta estricta sin gluten. Los síntomas más comunes en estos pacientes son la diarrea, la pérdida de peso, la recurrencia de la mala absorción, el dolor abdominal, el sangrado, la anemia y la yeyunitis ulcerosa. Este síndrome también es conocido como sprue refractario. En un principio, el término fue concebido porque no estaba claro si los pacientes con diarrea y atrofia vellosa que no mejoraban con la dieta sin gluten tenían enfermedad celíaca. La enfermedad celíaca refractaria puede clasificarse como tipo 1, en la cual existe un fenotipo de linfocitos intraepiteliales normal o, tipo 2, en la cual existe la expansión clonal de una población de linfocitos intraepiteliales aberrantes.
El tratamiento de la enfermedad celíaca refractaria comprende la dieta y el suplemento de vitaminas y minerales, junto con una dieta estricta sin gluten. En muchos casos, los corticosteroides inducen una mejoría clínica. Los inmunosupresores pueden ser beneficiosos pero deben ser utilizados con precaución, dado que promueven el desarrollo de linfomas.
Aproximadamente el 5% de los pacientes puede tener una enfermedad celíaca refractaria, caracterizada por la persistencia de los síntomas y la atrofia de las vellosidades a pesar de una dieta estricta sin gluten. Los síntomas más comunes en estos pacientes son la diarrea, la pérdida de peso, la recurrencia de la mala absorción, el dolor abdominal, el sangrado, la anemia y la yeyunitis ulcerosa. Este síndrome también es conocido como sprue refractario. En un principio, el término fue concebido porque no estaba claro si los pacientes con diarrea y atrofia vellosa que no mejoraban con la dieta sin gluten tenían enfermedad celíaca. La enfermedad celíaca refractaria puede clasificarse como tipo 1, en la cual existe un fenotipo de linfocitos intraepiteliales normal o, tipo 2, en la cual existe la expansión clonal de una población de linfocitos intraepiteliales aberrantes.
El tratamiento de la enfermedad celíaca refractaria comprende la dieta y el suplemento de vitaminas y minerales, junto con una dieta estricta sin gluten. En muchos casos, los corticosteroides inducen una mejoría clínica. Los inmunosupresores pueden ser beneficiosos pero deben ser utilizados con precaución, dado que promueven el desarrollo de linfomas.
Celiaquía y Salud 